急性視網膜壞死 Acute Retinal Necrosis

如同病名所指， 本病發病病程快速， 且對視網膜破壞相當大。 西元1971年方有第一個病例報告， 因此此病的已知歷史並不算久。 發病症狀有時並不明顯， 如紅眼， 眼窩悶痛， 或是頭痛等。 之後產生眼前漂浮物， 有時甚至出現光覺減弱， 視力下降情形。 病程初期視力下降機會較不大， 主要是因為多由周邊視網膜發病。 常見的初期病灶是在單眼的視網膜周邊某區域發生局部網膜白斑(如下圖)， 同時可見視網膜血管炎與視網膜出血。 做血管攝影時可見有小動脈阻塞情形。 如果未得控制， 壞死範圍將持續擴大， 延著視網膜周邊成環形擴散。 最後周邊視網膜360度皆壞死。 此時會再向視網膜中心(即黃斑部)擴散， 在免疫功能正常病人造成黃斑部壞死並不常見， 但免疫不全病人(如愛滋病人)則可能機率較大。 依本院治療經驗， 仍有黃斑部急速壞死的病例， 但佔所有症例不到百分之十。

此嚴重疾病造成視力喪失的機率並不小, 視力下降主因為無法再生的壞死視網膜, 視神經受侵犯, 血管阻塞致網膜或視神經缺血壞死, 玻璃體混濁, 以及視網膜剝離等.

病因為病毒感染。 常見病毒為單純泡疹第一型與第二型病毒(Herpes simplex virus， HSV， type I and type II)， 以及帶狀泡疹病毒 (Varicella zoster virus)， 或是較少見的巨細胞病毒(cytomegalovirus， CMV)及Ebstein-Barr virus (EBV)。

正常視網膜與血液之間有天然屏障， 此即為血液網膜屏障(blood retinal barrier， 簡稱BRB)。 此屏障可阻絕病毒進入視網膜造成細胞感染。 但至今對於為何病毒可穿透正常BRB仍不甚了解。
臨床觀察， 多數ARN病人皆為免疫功能正常， 為何免疫正常病人會發病造成感染現在仍不清楚。 如果是免疫功能不全病人產生ARN， 則特稱為PORN (progressive outer retinal necrosis)。 PORN的病情通常為爆發性， 而且多從黃斑部直接發病壞死， 因此癒後很差。

任何年紀病人皆有可能發病， 不一定限於老年人。 但臨床所見小孩得到ARN的機率可能較低。
病毒除了侵泡視網膜血管， 有時也會侵犯眼球外血管， 如眼球肌的血管。 此時病人會有動眼即疼痛的症狀。
真正的病理機轉至今仍不明， 一般認為是病毒對網膜細胞的直接破壞。 此外， 病人本身抗體所造成的血管阻塞病變， 與免疫反應造成的網膜壞死, 玻璃體增生性病變(PVR， proliferative vitreoretinopathy)等等, 都是病情惡化的可能機轉。動物實驗上, 亦發現有自體免疫反應參與網膜破壞的過程. 因此, 除了抗病毒的藥物之外, 臨床上會在適當的時間點給予一定劑量的免疫抑制劑治療.
此病雖然是因病毒感染而致病， 但沒有證據顯示會傳染給周圍的人， 因此病人的家人不須預防性治療。

病人雖多為單眼發病, 如果沒有妥善治療 , 另一眼 同時受侵犯機率很高. 但臨床也發現, 如果已開始用抗病毒的藥, 雖然可以降低另一眼發病的機率, 但仍無法完完全全避免發病. 因此持續觀察正常眼是否有發病是很重要的. 診斷的方式以臨床表現症狀為主， 輔以實驗室檢查確認之。 實驗室檢查可抽取眼內液體實施病毒培養， 病毒抗體檢驗， 與病毒DNA檢驗等。 光做血液抗體的檢驗診斷效力並不高， 主要原因是大部份的正常人血液中都已有抵抗病毒的抗體存在， 因此抽血檢驗並無法區分病人與正常人。

視網膜剝離為ARN常見後遺症。 成因為網膜壞死後產生破洞。 此種破孔性視網膜剝離較一般破孔性視網膜剝離癒後差， 因為破洞數量通常很多， 造成視網膜手術困難度大增。 依據研究， ARN病人產生視網膜剝離的機率約75%， 且多發生在發病前二個月內。 未積極以抗病毒藥物治療的病人發生網膜剝離的機率更高， 可大於85%。

如果發生局部視網膜剝離， 治療方式會先用雷射阻止剝離範圍擴散。 如果剝離範圍仍持續進行， 就必須以手術方式治療，同時術後必須在眼內注入矽油， 以降低視網膜再發生剝離的機率。
但依本院多年的經驗顯示, 此病一旦網膜剝離, 視力癒後仍較一般的網膜剝離患者差. 不過如果能夠早期就採取適當的治療策略, 本院仍有不少患者視力可恢復至正常.
抗病毒藥劑的使用與適度的免疫強度控制是治療的重點。 口服抗病毒藥無法在眼內達到適當的藥物濃度， 因此對ARN的治療不建議使用口服給藥方式， 而建議住院以點滴方式給藥。 最常用的抗病毒藥物即為acyclovir。 此藥抗病毒效果不錯， 但是對病人腎臟有負擔， 必須小心監測病人的腎功能指數。 除了腎臟的副作用， 還有腸胃症狀， 藥物對手臂注射靜脈的直接刺激， 與過敏反應等。

適度的免疫抑制是有必要的， 可降低因免疫過度反應對眼睛的破壞。 臨床多使用口服類固醇達到此目的。 但為了避免免疫系統過度壓抑導致感染病情惡化， 因此一般多在靜脈注射病毒藥後48小時以上才開始給予口服類固醇使用。
靜脈注射acycovir必須打5~10天， 之後建議繼續使用口服抗病毒物最少六週， 以避免病毒復發。